Анестезијата претставува контролирана, привремена и реверзибилна состојба која вклучува губиток на свеста, аналгезија (отсуство на болка), мускулна релаксација и супресија на автономните реакции на организмот. Основната цел на анестезијата е пациентот безбедно да помине низ хируршката или дијагностичката интервенција, а по нејзиното завршување да се разбуди во својата првобитна физиолошка состојба, а често и во подобрена здравствена состојба, бидејќи причината за интервенцијата е отстранета.
За да се постигне ваква комплексна и фино балансирана состојба, во анестезиолошката практика не се користи еден лек, туку комбинација од повеќе фармаколошки агенси – анестетици за индукција и одржување на сон, аналгетици за контрола на болката, лекови за мускулна релаксација, како и дополнителни медикаменти за стабилизација на виталните функции. Секој од овие лекови има различен механизам на дејство, фармакокинетика и фармакодинамика, како и потенцијал за интеракции и несакани ефекти.
Често во јавноста постои страв при читање на упатствата за поединечен лек, каде се наведени можни несакани дејства и контраиндикации. Меѓутоа, реалноста на анестезијата е уште посложена, бидејќи таа претставува синхронизирана примена на повеќе „моќни“ лекови, кои можат да делуваат синергистички, антагонистички или да влезат во сложени фармаколошки интеракции.
Оваа комплексност е особено изразена кај пациентите со ретки болести, кај кои често постојат генетски, метаболички, невромускулни или мултисистемски нарушувања. Кај овие пациенти, реакцијата на анестетиците може значително да се разликува од очекуваното, со различен степен на толеранција, изменет метаболизам на лековите и зголемен ризик од неочекувани интеракции. Токму затоа, анестезијата кај ретките болести бара индивидуализиран пристап, детална предоперативна проценка и високо ниво на стручност, со цел да се обезбеди максимална безбедност и оптимален исход за пациентот.
Во медицината честопати зборуваме за „протоколи“ – стандарди, предвидливи чекори и утврдени алгоритми кои водат низ проценката и третманот се со цел да се овозможи највисок степен на успех во лекувањето. Но што се случува кога пред нас е пациент со состојба која ја нема во учебникот, која не постои во националните водичи, или за која литературата нуди неколку редови со многу „можеби“? Кога протоколите молчат, анестезиологот станува гласот на проценката, искуството и интуицијата.
Анестезијата кај пациенти со ретки болести не е само „пристап кон операцијата“ – тоа е професионална и човечка позиција која бара трпение, размислување, прецизно набљудување и внимателна тимска комуникација. Во многу случаи, токму анестезиологот е оној кој прв ги спојува физиолошките особености на ретката дијагноза со непосредната динамика на хирургија, седација и интензивно лекување.
Предоперативната подготовка кај пациенти со ретки заболувања е повеќе отколку анкета за собирање податоци – таа е клучен момент на препознавање на ризиците кои не се очигледни. Анестезиологот поставува прашања што не секогаш се поврзани со самата болест:
– Каква е мускулната сила во секојдневието?
– Колку бргу пациентот се заморува?
– Постои ли историја на компликации при претходни анестезии?
– Дали има докази за срцева или респираторна вклученост?
– Како пациентот толерира инфекции, стрес или глад?
Во услови кога за многу ретки болести не постојат стандардизирани анестезиолошки протоколи, деталната анамнеза станува клучен клинички инструмент. Пациентот и неговото семејство во такви случаи не се само носители на дијагноза, туку активен извор на информации кои можат да бидат од суштинско значење за безбедното спроведување на анестезијата. Податоците за претходни интервенции, неочекувани реакции на лекови или компликации при анестезија често го насочуваат целиот анестезиолошки план.
Многу ретки болести се поврзани со специфични и уникатни ризици при анестезија, кои бараат индивидуализиран пристап. Кај пациенти со сомнеж за малигна хипертермија, особено кога постои позитивна семејна анамнеза за компликации поврзани со анестезија, неопходно е строго избегнување на тригер-лекови како сукцинилхолин и испарливи “инхалациони” анестетици, како и соодветна подготовка на анестезиолошката апаратура.
Кај пациенти со невромускулни заболувања, како што се мускулните дистрофии или спинална мускулна атрофија, доминира ризикот од респираторна слабост. Во овие ситуации, анестезиолошкиот пристап вклучува внимателна и деликатна интубација, минимизирање на депресијата на дишењето, можност за примена на неинвазивна вентилација и засилен постоперативен мониторинг, често во услови на интензивна нега.
Метаболичките и митохондријалните болести претставуваат посебен предизвик поради ризикот од метаболичка декомпензација за време на анестезијата и хируршкиот стрес. Кај овие пациенти е неопходен внимателен избор на анестетици, избегнување на високи дози на одредени лекови, како што е пропофолот, и строго следење на метаболичките параметри во текот на интервенцијата. Дополнителен проблем кај ретките болести претставува непредвидливата фармакодинамика, особено кај пациенти со ензимски дефицити. Кај нив, реакцијата на лековите може значително да отстапува од очекуваното, што наложува употреба на пониски иницијални дози, бавно титрирање и континуирано клиничко и мониторинг-набљудување. Но најважното е дека ниеден пациент не е еднакво „редок“ како следниот. Протоколот мора да се создава во реално време, а секој чекор да се потпира врз будно набљудување и тимска размена на информации.
Анестезиологот во вакви ситуации не е само техничар на дишењето или крвниот притисок. Тој е чувар на границата помеѓу физиолошката рамнотежа и оперативниот стрес.
Таму каде што:
– болеста е ретка,
– податоците се ограничени,
– а обидот со „стандардна“ терапија може да донесе ризик,
довербата станува основа на медицинското партнерство.
Анестезијата во ретките болести не е автоматски алгоритам, туку динамичен процес. Таа бара: набљудување, континуирано приспособување, флексибилност, сопствено клиничко судење.
Овој индивидуализиран холистички пристап е во согласност со современите принципи на персонализирана медицина и анестезија. Ретките болести нè потсетуваат дека медицината не е само наука на протоколи, туку вештина на препознавање, адаптација и клиничка мудрост.
Кога протоколите молчат, анестезиологот е гласот на проценката.
(Авторски текст на д-р Александра Гавриловска Брзанов, специјалист по анестезиологија, реанимација и интензивно лекување и заменик-национален координатор за трансплантација по повод 16 октомври – Светскиот ден на анестезиологијата)
